Алвеолитът на белите дробове е сериозно заболяване, което се придружава от дифузно възпаление на алвеолите (белодробни везикули). Това заболяване в някои случаи води до развитие на фиброза. Ето защо в никакъв случай не трябва да пренебрегвате признаците на заболяването. И така, защо се развива това белодробно заболяване? Има ли ефективни мерки за превенция? Каква терапия може да предложи съвременната медицина? Отговорите на тези въпроси са интересни за мнозина.

Алвеолит на белите дробове - какво е това?

Първо, трябва да изучите основната информация за заболяването. Под този термин се комбинират редица заболявания, които са придружени от дифузно възпаление на белодробните везикули (те са и алвеолите на белите дробове). Заболяването се счита за рядко и се характеризира с хронично протичане..

Ако не се лекува, възпалителният процес завършва с фиброза - белодробната тъкан постепенно се замества от съединителнотъканни елементи. По този начин алвеолите на белите дробове губят своите функционални свойства, което е изпълнено с маса опасни усложнения до развитието на дихателна недостатъчност..

Основните причини за развитието на болестта

Алвеолитът на белите дробове може да бъде както независимо заболяване, така и усложнение на друго заболяване. Към днешна дата има няколко рискови фактора, със списъка на които си струва да се запознаете..

• Наследственост. Към днешна дата механизмът на генетичното предаване на болестта не е точно изяснен, но учените предполагат, че наследствеността все още има значение..
• Вирусна инфекция. Проникването на вирусни патогени в тялото (особено херпевируси, цитомегаловируси, HIV инфекция, хепатит С) силно отслабва имунната система, в резултат на което тялото е по-малко в състояние да се справи с възпалителни процеси.
• Автоимунен фактор. Вероятността от възпалителен процес в алвеолите се увеличава при наличие на автоимунни заболявания или склонност към тях.
• Външни стимули. Болестта може да бъде резултат от продължително излагане на дихателната система на химични (например лекарства) и естествени (пух, кожа, растителни спори) вещества.

Що се отнася до вторичните форми на възпаление, те могат да се развият на фона на заболявания като системен лупус еритематозус, СПИН, саркоидоза, хроничен хепатит, тиреоидит, артрит, системна склеродермия. Причините за алвеолита могат да бъдат много разнообразни. За съжаление не винаги е възможно да се определят..

Идиопатична форма на заболяването

Идиопатичният алвеолит на белите дробове е по-рядко срещан от другите видове болести и най-често мъжете са изправени пред подобен проблем. Причините за развитието на болестта не винаги са известни - много експерти смятат, че възпалителният процес в този случай има автоимунен произход. Поради неизправности на имунната система започват да се произвеждат антитела към собствените им клетки.

Основните симптоми на заболяването са кашлица и задух. Интензивността на признаците нараства постоянно, така че пациентите често се консултират с лекар след началото на фиброзния процес. Тази форма на алвеолит се счита за най-опасна, тъй като в повечето случаи завършва с пневмосклероза и дихателна недостатъчност.

Токсична форма на алвеолит

За токсичен алвеолит се говори, ако заболяването се развие поради прякото действие на токсични химикали върху белите дробове. Най-често заболяването е свързано с приема на някои лекарства, по-специално имуносупресори, сулфонамиди. Токсичните съединения на хлора, цинка, както и амоняк и талк могат да провокират алвеолит.

Химикалите често попадат директно в дихателната система (чрез вдишване). Те обаче могат да проникнат в белите дробове заедно с кръвния поток. Възпалителният процес често става хроничен, което води до патологични промени в алвеоларните тъкани. В този случай е важно да се определи естеството на токсина и да се ограничи контактът с него..

Алергичен алвеолит и неговите особености

Екзогенният алергичен алвеолит се причинява от контакт с външни дразнители, но от естествен произход. Спорите на гъбички и растения, цветен прашец, частици козина и пух от животни могат да действат като алергени. Най-често вредните вещества попадат в тялото чрез вдишване. Това заболяване засяга фермери, кожухари, селскостопански работници, които постоянно работят с животни, гнило сено и други дразнители..

Възможен е и неинхалационен път на поглъщане на алергени в организма, но такива случаи са изключително редки.

Болестта се придружава от силен задух, кашлица, пристъпите на които се усилват по време на контакт с потенциално опасни вещества. В този случай идентифицирането на алергени и ограничаването на контакта с тях е важна част от терапията. Без това медикаментозното лечение няма да има желания ефект..

Симптоми на заболяването

Разбира се, клиничната картина до голяма степен зависи от формата на заболяването и етапа на неговото развитие. Има обаче няколко често срещани симптома..

• Диспнея. Това е един от първите симптоми. Отначало при физическо натоварване възникват затруднения с дишането, така че пациентите рядко обръщат внимание на наличието на такъв проблем. Ситуацията постепенно се влошава - за човек става трудно да диша, докато ходи, а след това и в покой.
• Кашлица. Друг неспецифичен симптом, който в повечето случаи се развива на фона на идиопатичен алвеолит. Някои пациенти развиват хрипове в гърдите. Храчките не съдържат примеси в кръвта.
• Болка. По правило дискомфортът се появява в гърдите и под лопатките. Болезнеността често пречи на пациентите да поемат дълбоки вдишвания.
• Системни нарушения. Хипоксията и интоксикацията засягат работата на целия организъм. Симптомите на заболяването включват постоянна слабост, загуба на апетит, драматична загуба на тегло, болки в ставите, постоянна температура, намалена работоспособност.

Заболяването също е придружено от подуване на вените на шията, поява на отоци. Поради загуба на апетит тялото не получава достатъчно витамини - кожата постепенно губи своята еластичност, придобива земен оттенък. Кислородният глад е придружен от чести световъртежи, тежка слабост и понякога припадък.

Диагностични мерки

Диагностицирането на белодробния алвеолит не е толкова лесно. Като начало лекарят провежда общ преглед. При наличие на хрипове и шум в белите дробове се предписват допълнителни процедури. Пациентът дарява кръв за анализ - по време на изследването в пробите се откриват антинуклеарни и ревматоидни фактори. Болестта се характеризира с увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите.

За поставяне на диагноза са необходими и някои инструментални изследвания:

• на първо място, се прави рентгенова снимка на гръдния кош, тъй като тази проста и достъпна процедура позволява да се забележат промени в структурата на белите дробове;
• спирометрия - изследване, което ви позволява да изучавате характеристиките на дихателния процес на пациента;
• допълнително се извършва електрокардиография;
• бронхоскопия - процедура, която ви позволява внимателно да проучите структурата на бронхите отвътре;
• най-информативна е компютърната томография с висока разделителна способност - изследването дава възможност да се определи броят и местоположението на огнищата на възпаление, да се види промяната в размера и формата на алвеолите;
• в някои случаи на пациентите се показва биопсия, която помага да се определи наличието на злокачествен процес и други аномалии в белодробната тъкан.

Как изглежда режимът на лечение?

Какво да правим при пациенти с диагноза белодробен алвеолит? Лечението е индивидуализирано. Много зависи от формата и стадия на развитие на заболяването. Във всеки случай терапията трябва да бъде насочена не само към отстраняване на причината за възпалението, но и към инхибиране на фиброзния процес..

• При алергичен и токсичен алвеолит е изключително важно да се предпази пациентът от контакт с опасни вещества. Използват се също цитостатици и глюкокортикоиди (понякога се инжектират директно в дихателната система чрез вдишване).
• На пациентите се предписват лекарства, които разреждат слузта, отделяна от епитела и улесняват преминаването..
• Преднизон в малки дози помага да се справи с възпалителния процес.
• Автоимунният алвеолит на белите дробове изисква използването на имуносупресори.
• Понякога се използва кислороден концентратор, за да се избегне хипоксия.
• В някои случаи лекарят предписва антибактериални лекарства, по-специално пеницилин.

На пациентите се препоръчват и специални дихателни упражнения, които ви позволяват да поддържате обема на белите дробове и да се справите с фиброзния процес..

Правила за хранене и някои препоръки от лекарите

Правилно подбраната терапия помага да се отървете от заболяване като алвеолит. Симптомите на леките форми на заболяването изчезват в рамките на няколко седмици след започване на лечението. Независимо от това, на пациентите се препоръчва да се откажат от пушенето и да се отърват от други лоши навици. Също така трябва да премахнете контакта с потенциално опасни вещества..

Правилното хранене също ще помогне за ускоряване на лечебния процес. Експертите препоръчват да се спазват следните правила:

• спазвайте режима на пиене (най-малко 2 литра течност на ден);
• диетата трябва да включва млечни и кисело млечни продукти, зеленчуци и плодове, пресни сокове, мед, грис, нискомаслено месо;
• ястията трябва да се приготвят на пара или да се готвят;
• полезно за състоянието на организма е редовното използване на сушени плодове, по-специално сушени кайсии, стафиди, сини сливи и др..

До какви усложнения може да доведе болестта??

В никакъв случай подобен проблем не бива да се пренебрегва. Липсата на навременна терапия води до заместване на белодробните структури със съединителна тъкан. Белите дробове постепенно губят свойствата си, тялото не получава достатъчно кислород. Едно от опасните усложнения е хипоксията на всички органи. Възможни са и сериозни метаболитни нарушения.

Постепенно фиброзният процес води до развитие на дихателна недостатъчност. Списъкът с опасни усложнения включва и белодробен оток, който е резултат от проникването на течни кръвни съставки в кухината на дихателните органи. Отокът може да се развие със светкавична скорост - често това състояние завършва със смъртта на пациента. В други случаи патологията се развива постепенно - симптомите прогресират бавно, състоянието на пациента се влошава през деня, което дава възможност навреме да се обадите на лекар.

Алвеолит на белите дробове: прогноза за живота

Всъщност това е много сериозно и опасно заболяване. При липса на терапия заболяването прогресира бързо - продължителността на живота е не повече от 4-6 години.

От друга страна, с навременното започване на лечението (дори преди началото на фиброзния процес) е напълно възможно пълно възстановяване. Ако фиброзата въпреки това започне, тогава ситуацията се влошава - с помощта на лекарства е възможно да се удължи животът на пациента и да се подобри качеството му, но, уви, е невъзможно напълно да се спре патологичният процес. Ето защо навременната диагностика е толкова важна..

Превантивни действия

За съжаление днес няма специфична профилактика на такова заболяване като белодробен алвеолит. Има обаче някои предпазни мерки, които трябва да се вземат. Важно е да се изключи контакт с токсични вещества и алергени. Препоръчва се спиране на приема на пневмотоксични лекарства. Ако употребата на тези лекарства е необходима, е важно през цялото време да се следи състоянието на дихателната система..

Що се отнася до пациентите, които вече са успели да се подложат на подобно белодробно заболяване, те трябва да бъдат под наблюдението на ревматолог и пулмолог през целия си живот, редовно да се подлагат на тестове и да се подлагат на медицински прегледи..

Алвеолит

Алвеолитът е дифузна възпалителна лезия на алвеоларната и интерстициалната белодробна тъкан, която може да възникне изолирано или да се развие на фона на други заболявания.

Белодробните алвеоли участват в дишането, осигурявайки газообмен с белодробните капиляри и са крайната част на дихателния апарат. Общият брой на алвеолите достига 600-700 милиона в двата бели дроба.

Причини и рискови фактори

Екзогенният алергичен алвеолит се развива на фона на алергични реакции (растителен и домашен прах, лекарства, косми от домашни любимци, компоненти на микроскопични гъбички, индустриални дразнители и др.) Често са алергени. Поглъщането на алергена в организма причинява образуването на IgG. Имунните комплекси (антиген-антитяло) се утаяват на повърхността на алвеолите, което причинява увреждане на клетъчната мембрана, освобождаване на значително количество биологично активни вещества с развитието на възпалителен процес. При развитието на тази форма на алвеолит важна роля играе многократното навлизане на алергена в организма..

Причините за идиопатичния фиброзиращ алвеолит не са напълно изяснени. Предполага се, че болестта може да бъде от автоимунен характер, да възникне на фона на инфекция с определени вируси (хепатит С вирус, херпесен вирус, цитомегаловирус, аденовируси). Рисковите фактори за развитието на тази форма на заболяването включват работа в селскостопанския сектор, дървообработващата индустрия, металургията и тютюнопушенето. В същото време възпалителният процес в белодробните алвеоли води до необратимо удебеляване на стените им, последвано от намаляване на пропускливостта за газообмен.

Основната причина за развитието на токсичен фиброзиращ алвеолит е директен или индиректен ефект върху белите дробове на токсични вещества, които попадат в белодробните алвеоли чрез хематогенни или аерогенни средства (наред с други такива като азатиоприн, меркаптопурин, метотрексат, фурадонин, циклофосфамид).

Вторичният алвеолит възниква на фона на други патологични процеси. Най-често това са саркоидоза, туберкулоза, дифузни заболявания на съединителната тъкан.

Рисковите фактори включват:

• генетично предразположение;
• състояния на имунен дефицит;
• нарушения на метаболизма на колагена.

Форми на заболяването

В зависимост от етиологичния фактор, както и характеристиките на хода на заболяването, има:

• идиопатичен фиброзиращ алвеолит;
• токсичен фиброзиращ алвеолит;
• екзогенен алергичен алвеолит.

Алвеолитът може да бъде първичен и вторичен, както и остър, подостър и хроничен.

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит е склонен към постепенно прогресиране с развитието на усложнения. Поради нарастващите необратими промени в алвеоларно-капилярната система на белите дробове, рискът от смърт е висок..

Етапи на заболяването

В зависимост от хистологичната картина има пет етапа на идиопатичен фиброзиращ алвеолит:

1. Инфилтрация и удебеляване на преградите на белодробните алвеоли.
2. Запълване на белодробните алвеоли с клетъчен състав и ексудат.
3. Разрушаване на белодробните алвеоли.
4. Промени в структурата на белодробната тъкан.
5. Образуване на кистозно изменени кухини.

Симптоми на алвеолит

Симптомите на алвеолит варират в зависимост от формата на заболяването, но има редица прояви, общи за всички форми на белодробен алвеолит. Основният симптом е задухът, който в началния стадий на заболяването се появява след физическо натоварване, но с напредването на патологичния процес той започва да се проявява в покой. Освен това пациентите се оплакват от суха, непродуктивна кашлица, бърза умора, болезненост в мускулите и ставите. В по-късните стадии на заболяването се наблюдават загуба на тегло, цианоза на кожата, както и промени във формата на пръстите („барабанни пръчки“) и ноктите („очила за часовници“).

Първите симптоми на остър екзогенен алергичен алвеолит могат да се появят в рамките на няколко часа след контакт с алергена. Освен това общите признаци на заболяването приличат на клиничната картина на грипа. При пациентите се повишава телесната температура, появяват се втрисане, главоболие, след това се появяват кашлица и задух, тежест и болка в гърдите. При деца с определени алергични заболявания, в началните етапи на екзогенен алергичен алвеолит, се появява астматична диспнея, а понякога и астматични пристъпи. При аускултация се чуват фини бълбукащи мокри хрипове по почти цялата повърхност на белите дробове. След изключване на контакта с алергена, причинил развитието на болестта, симптомите изчезват в рамките на няколко дни, но се връщат с последващ контакт с причинителя на алергена. В същото време общата слабост, както и задухът, който се влошава от физическо натоварване, могат да продължат при пациента още няколко седмици.

Хроничната форма на екзогенен алергичен алвеолит може да възникне при повтарящи се епизоди на остър или подостър алвеолит или независимо. Тази форма на заболяването се проявява чрез инспираторна диспнея, упорита кашлица, загуба на тегло, влошаване на общото състояние на пациента..

Усложненията на алвеолита могат да бъдат хроничен бронхит, белодробна хипертония, cor pulmonale, дяснокамерна сърдечна недостатъчност, интерстициална фиброза, белодробен емфизем, дихателна недостатъчност, белодробен оток.

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит се развива постепенно, докато пациентът има необратими промени в белодробните алвеоли, което се изразява в нарастващо задух. В допълнение към силното задух, пациентите се оплакват от болка под лопатките, която пречи на дълбокото вдишване, и треска. С прогресирането на патологичния процес се увеличава хипоксемия (намаляване на съдържанието на кислород в кръвта), деснокамерна недостатъчност и белодробна хипертония. Терминалният стадий на заболяването се характеризира с изразени признаци на дихателна недостатъчност, разширяване и разширяване на дясното сърце (cor pulmonale).

Основните признаци на токсичен фиброзиращ алвеолит са задух и суха кашлица. По време на аускултацията на белите дробове пациентите имат нежен крепитус.

Диагностика

Диагнозата се определя въз основа на данни, получени при събирането на оплаквания и анамнеза, физикална диагноза, изследване на функцията на външното дишане, както и рентгенография на белите дробове.

В хода на рентгеновото изследване с екзогенен алергичен алвеолит се открива намаляване на прозрачността на белодробната тъкан с образуването на голям брой малки фокусни сенки. За потвърждаване на диагнозата се извършва лабораторна имунологична диагностика, провокативни инхалационни тестове, компютърна томография на белите дробове. В диагностично трудни случаи се използва биопсия на белодробната тъкан, последвана от хистологично изследване на получения материал..

Екзогенният алергичен алвеолит се разграничава от бронхиална астма, атипична пневмония, туберкулоза, саркоидоза и други форми на белодробен алвеолит.

В случай на идиопатичен фиброзиращ алвеолит, на рентгенограмата на белите дробове от двете страни се определят малки фокални дифузни изменения, по-изразени в долните части. В по-късните стадии на заболяването се откриват вторични кистозни изменения в белодробната тъкан. Данните от компютърна томография на белите дробове позволяват да се определи площ от променена белодробна тъкан за последваща биопсия. Резултатите от електрокардиограмата показват наличие на хипертрофия и претоварване на дясното сърце.

Диференциалната диагноза на тази форма на алвеолит се извършва с пневмония, грануломатоза, пневмокониоза, дифузни форми на амилоидоза и белодробни новообразувания.

Рентгенологичните промени при остър токсичен фиброзиращ алвеолит могат да отсъстват. Освен това се определят деформация и дифузно усилване на белодробния модел, както и дифузна фиброза..

Вторичният алвеолит възниква на фона на други патологични процеси. Най-често това са саркоидоза, туберкулоза, дифузни заболявания на съединителната тъкан.

Лечение на алвеолит

Тактиката на лечение на алвеолит зависи от формата на заболяването. В някои случаи може да се наложи пациентът да бъде хоспитализиран..

Ефективността на лечението на идиопатичен фиброзиращ алвеолит намалява с напредването на патологичния процес, така че е важно да се започне на ранен етап. Медикаментозната терапия за тази форма на заболяването се състои в използването на глюкокортикоиди, ако това не е достатъчно, се предписват имуносупресори и бронходилататори. С прогресирането на заболяването плазмаферезата осигурява терапевтичен ефект. Хирургичното лечение на тази форма на заболяването включва трансплантация на белия дроб. Показания за това са диспнея, тежка хипоксемия, намалена дифузионна способност на белите дробове.

В случай на алвеолит с алергична и токсична етиология, в допълнение към основното лечение е необходимо да се елиминира или да се ограничи максимално въздействието върху тялото на пациента на алергични или токсични агенти, контакт с които е причинил развитието на заболяването. При по-леките форми на алвеолит това, като правило, е достатъчно за изчезването на всички клинични признаци, необходимостта от медикаментозно лечение може да не възникне.

При лечението на тежки форми на екзогенен алергичен алвеолит се използват глюкокортикоиди, инхалаторни бронходилататори, бронходилататори и кислородна терапия.

За токсичен фиброзиращ алвеолит се предписват муколитици и глюкокортикоиди (орално или инхалационно).

При всички форми на алвеолит, освен основното лечение, е посочен приемът на витаминни комплекси, калиеви препарати, както и изпълнението на дихателни упражнения (терапевтични дихателни упражнения).

Възможни усложнения на алвеолита и последици

Усложненията на алвеолита могат да бъдат хроничен бронхит, белодробна хипертония, cor pulmonale, дяснокамерна сърдечна недостатъчност, интерстициална фиброза, белодробен емфизем, дихателна недостатъчност, белодробен оток.

Прогноза

При навременно адекватно лечение на остър екзогенен алергичен, както и токсичен фиброзиращ алвеолит, прогнозата обикновено е благоприятна. С прехода на болестта в хронична форма прогнозата се влошава.

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит е склонен към постепенно прогресиране с развитието на усложнения. Поради нарастващите необратими промени в алвеоларно-капилярната система на белите дробове, рискът от смърт е висок. Петгодишната преживяемост след хирургично лечение достига 50-60%.

Предотвратяване

За да се предотврати развитието на алвеолит, се препоръчва своевременно и адекватно лечение на инфекциозни заболявания, ограничаване на контакта с потенциално опасни алергени, изключване на битови и професионални фактори, които могат да причинят развитието на патологичен процес, спазване на правилата за хигиена на труда и отказване от лоши навици.

Лицата, изложени на риск от алвеолит, трябва редовно да се подлагат на профилактични медицински прегледи.

Алвеолит

Алвеолитът на белите дробове е болестотворен процес, по време на който са засегнати алвеолите, с последващо образуване на фиброза. С това разстройство тъканта на органите се удебелява, което пречи на белите дробове да функционират напълно и често води до недостиг на кислород. Други органи по това време също не получават пълен кислород, което от своя страна нарушава метаболизма..

В зависимост от вида, това може да бъде независимо заболяване или да се прояви заедно с други заболявания като СПИН, хепатит, артрит, склеродермия или лупус еритематозус. Независимо от формата, разстройството може да бъде остро или хронично. Най-опасен е хроничният ход на алвеолита, тъй като неговите симптоми се характеризират с постепенно развитие, което в повечето случаи води до факта, че заболяването се открива по-късно, когато в белите дробове е започнал нелечим процес. Диагностиката на заболяването се извършва с помощта на рентгенова снимка и КТ на гръдния кош.

Целта на лечението е да се облекчи възпалението в алвеолите и да се подобри кръвообращението. Специални лекарства и методи за фитотерапия се справят с такива задачи, благодарение на които е възможно да се проведе лечение у дома, но само след консултация със специалист. Лекарят-пулмолог ще обясни какво е алвеолит, а също така ще извърши всички диагностични и терапевтични мерки.

Етиология

Досега причините за образуването на това заболяване не са напълно изяснени. Някои експерти в областта на медицината посочват наследствен фактор, докато други смятат, че вирусът участва в произхода на болестта. В зависимост от вида на заболяването провокиращите фактори са:

• контакт с токсични вещества;
• слаб имунитет;
• дълъг престой или пребиваване в замърсена среда;
• ако човек има хепатит С;
• възпалителни или инфекциозни процеси в лигавицата на хранопровода;
• бактерии, гъбички и други микроорганизми;
• приемане на определени лекарства;
• хранителни продукти;
• антигени от растителен и животински произход, например шест или пера, контакт с прашец на отровни растения.

Алергичният алвеолит се класифицира според алергените, които могат да бъдат:

• мухлясало сено, поради което земеделските работници най-често са податливи на това заболяване;
• птичи пух или изпражнения - типични за хора, които постоянно се грижат и отглеждат птици;
• Захарна тръстика;
• ечемичен прах;
• често използване на климатици, нагреватели или овлажнители;
• плесен за сирене;
• гъбични спори.

Сортове

В зависимост от етиологичния фактор алвеолитът е:

• фиброзиращ идиопатичен - той се различава по това, че възниква на фона на неразбираеми фактори, но има предположение, че прогресията му се влияе от генетично предразположение и начин на живот на човека;
• екзогенен алергичен - възниква на фона на антигени от различно естество, постъпващи в организма през дихателната система;
• токсичен - въз основа на името, той се образува поради влиянието на определени химични елементи. Тази форма е доста лесна за лечение, просто трябва да спрете контакта с химикала..

В зависимост от хода на заболяването алвеолитът се разделя на:

• хроничен - характеризира се с бавен ход, поради което диагнозата на заболяването е доста късна, когато е трудно да се излекува болестта. Периодът на обостряне на симптомите се заменя с дълго време за тяхното отстъпление;
• остър - при тази форма първите признаци започват да се проявяват в интервала от четири до дванадесет часа.

Симптоми

Симптомите на фиброзиращия алвеолит са:

• задух, който се появява по време на тежки физически натоварвания. В по-късните етапи такъв признак се наблюдава дори при незначителна активност;
• кашлица с малко или никаква храчка;
• рязко намаляване на телесното тегло;
• подуване;
• болки в ставите;
• хрипове по време на дишане;
• увеличаване на размера на вените на шията;
• бърза умора на човек;
• кожата придобива син оттенък;
• силна болезненост в гърдите, често преминаваща под лопатките;
• мускулна слабост;
• повишена телесна температура.

Признаци на алергичен алвеолит са:

• невъзможност за дълбоко вдишване;
• силна болка в областта на гръдния кош;
• кашляне на храчки;
• намалена производителност на фона на бърза умора;
• намалена или пълна липса на апетит, което води до намаляване на телесното тегло;
• повишено изпотяване;
• втрисане;
• деформация на пръстите;
• повишаване на телесната температура;
• цианоза на кожата;
• тежки пристъпи на главоболие.

Когато контактът с алергена спре, всички симптоми на алвеолит изчезват сами.

Усложнения

Без навременна диагноза и правилно лечение, всеки вид алвеолит води до прогресиране на следните усложнения:

• дихателна недостатъчност, т.е. липса на кислород в тялото;
• значително повишаване на налягането в артерията на белите дробове;
• сърдечна недостатъчност, образувана поради патологичен процес в белите дробове;
• бронхит, хроничен;
• белодробен емфизем.

Диагностика

В повечето случаи пациентите не забелязват появата на симптоми на алвеолит или ги сравняват с напълно различни фактори. Ето защо диагностичните мерки включват цял ​​набор от мерки - подробно събиране на оплакванията на пациента, определяне на точното време на проява на симптомите, проучване от лекаря на пълната клинична история на пациента, търсене на възможни причини за заболяването, въз основа на дадените условия на работа и живот на пациента. Специалистът трябва да проведе пълен преглед на кожата на пациента, като изслушва дишането за наличие на шум. Важна част от диагнозата алвеолит е общият, биохимичен и газов състав на кръвта, лабораторно изследване на храчките, отделяни по време на кашлица.

Хардуерните изследвания включват:

• рентгенова снимка на гръдния кош, която ви позволява да идентифицирате структурни промени в този орган;
• HRCT - извършва се за по-подробно определяне на белодробни нарушения;
• спирометрия - изследване на дихателните функции на пациента;
• ЕКГ;
• бронхоскопията е техника, която ви позволява да изследвате структурата на бронхите отвътре;
• биопсия - вземане на малка част от засегнатата тъкан за последващи микроскопски изследвания.

В някои случаи може да се наложи допълнителна консултация с терапевт.

След като получи всички резултати от изследването, лекуващият лекар предписва индивидуална тактика за лечение на алвеолит, а също така дава препоръки за лечение на заболяването у дома.

Лечение

В момента лечението на такова заболяване се основава на премахване на симптомите и забавяне на растежа на съединителната тъкан. За лечение на всякакъв вид алвеолит се предписват лекарства за изтъняване и отстраняване на слуз, витаминни комплекси, средства, насочени към премахване на отделни симптоми: преднизолон - за отстраняване на възпалителния процес, имуносупресори, средства за разширяване на бронхите. Показано е вдишване на кислород. Само в редки случаи, при усложнен ход на заболяването, лечението на алвеолит се извършва чрез белодробна трансплантация.

Освен това няма да е излишно да се използват традиционни методи на медицина у дома. Но те се използват само като спомагателни методи за лечение на основното заболяване и намаляване на проявата на симптоми. Такива техники включват отвари, инфузии и инхалации от:

• мента и лайка;
• евкалипт;
• бели дробове и риган;
• майки и мащехи и невен;
• коприва и живовляк;
• кориандър и женско биле;
• глог и майчинка;
• джинджифил и копър;
• канела и смлян пипер.

Билковите препарати помагат за успокояване на раздразнените дихателни пътища, засилват отхрачващия ефект, облекчават възпалителния процес, премахват задуха и кашлицата. За да постигнете най-добрия ефект, можете да следвате проста диета:

• пийте много течности, за предпочитане прясно изцедени сокове, повече от два литра на ден;
• използвайте бульони, приготвени от постно месо и риба;
• яжте грис, както и млечни и кисели млечни продукти във всякакви количества;
• има много сушени плодове и пресни зеленчуци;
• храната трябва да се вари, на пара или във фурната.

При токсичен и алергичен тип заболяване е необходимо, ако е възможно, да се ограничи напълно контактът с веществата, причинили това заболяване - това е ключовата точка на лечението.

Алвеолит

Главна информация

Алвеолитът на белите дробове се отнася до дифузни паренхимни белодробни заболявания. Това е небактериално възпаление на интерстициалната тъкан. Голяма група паренхимни заболявания (алвеолит) е обединена от подобна рентгенова картина, в клиниката преобладава прогресираща диспнея (в този случай дишането е затруднено) и има функционални нарушения (главно от рестриктивен тип).

Респираторните нарушения се основават на промени в еластичността на белодробната тъкан и ограничаване на тяхното разширяване по време на вдишване. Около половината от алвеолитите са заболявания с неизвестна етиология.

Интерстициумът при това заболяване е обект на увреждане. Това е анатомичната част на белите дробове, тяхната действителна съединителнотъканна рамка и скелет, в която преминава гъста мрежа от кръвоносни съдове, бронхи и бронхиоли и алвеоли. Интерстициумът е силен, защото поддържа формата на дихателните пътища, малките съдове и въздухосъдържащите пространства. От друга страна, той е тънък и еластичен, поради което не пречи на газообменните процеси. Особено тънък и еластичен интралобуларен интерстициум, който поддържа формата на алвеолите и тънките капиляри, участващи в газообмена.

Бронхите, когато се разклоняват в белодробната тъкан, намаляват в диаметър и най-малките алвеоларни бронхиоли завършват в белодробни алвеоли (везикули). Тяхната съвкупност всъщност образува белодробна тъкан. Това са пространства, съдържащи въздух, разделени от най-тънките прегради. Всяка преграда е едновременно стена от две алвеоли, през която се осъществява обменът на газ - кислородът навлиза и въглеродният диоксид се отстранява. Съдържа колаген и еластични влакна, които придават еластичност, така че алвеолите лесно променят обема си при вдишване и издишване. Повърхността на алвеолите е много по-голяма от обема, което е важно за висококачествения обмен на газ. Стените са облицовани с повърхностноактивно вещество и течност, в която се разтварят газовете. Кислородът от околната среда навлиза в алвеолите, след това в капилярите и се пренася в клетките на тялото.

Специална роля в процеса на дишане се възлага на повърхностноактивно вещество - подобно на мазнина вещество, което покрива алвеолите. Намалява силата на изтегляне на влагата в алвеолите и се противопоставя на колапса на алвеолите по време на дълбоко издишване. Без него повърхностното напрежение би било 10 пъти по-високо от нормата, а алвеолите след издишване се слепват и ще са необходими повече усилия за разширяването им по време на вдишване. При вдишване това вещество се разпределя по-плътно, така че белите дробове се разтягат добре. Освен че участва в акта на вдишване и издишване, сърфактантът разтваря кислорода и въглеродния диоксид (улеснява дифузията им), регулира водния обмен и микроциркулацията в белите дробове. Той също така помага за детоксикация на бактерии, които са навлезли в алвеолите. Повърхностноактивното вещество се произвежда вътреутробно и непрекъснато по време на живота на човек, неговото производство се подпомага.

Структурата на дихателната система

Различни лезии на белодробната тъкан по един или друг начин причиняват удебеляване на интерстициума, промени в алвеолите и качеството на сърфактанта. Някои промени изчезват след лечение, други са под формата на хронични и нелечими.

Като цяло тези заболявания първоначално са тежки и прогресивни - в интерстициалната тъкан бързо се развиват рубцови промени (фиброза). Ако говорим за идиопатичен фиброзиращ алвеолит, то той е много рядък, с най-голямо разпространение сред мъжете (1,9: 1 при жените) на възраст 40-70 години. Разпространението на екзогенния алергичен алвеолит се е увеличило през последните години. Честотата на поява е 42 на 100 хиляди население.

Патогенеза

Към днешна дата причинният фактор, който предизвиква промени в белодробната тъкан, характерен за идиопатичния фиброзиращ алвеолит (ELISA), не е изяснен. Много автори смятат фиброзиращия алвеолит за автоимунно заболяване. В полза на тази теория е наличието на циркулиращи имунни комплекси, хипергамаглобулинемия и ревматоиден фактор.

Обсъжда се ролята на аденовирусите, вирусите на хепатит С и вирусите на Epstein-Barr. Всъщност вирусните протеини могат да увеличат хроничното възпаление и да активират производството на колаген.

Стъпка по стъпка процесът в белодробната тъкан изглежда така:

• удебеляване и възпалителна инфилтрация на алвеоларната стена;
• запълване на лумените на алвеолите със секрет и различни клетки;
• загуба на обичайната им структура;
• нарушение на архитектониката на белодробната тъкан, когато бронхите и кръвоносните съдове участват в процеса;
• развитие на кистозни кухини.

В по-късните етапи нормалният паренхим се заменя със съединителна тъкан, в която се разширяват разширените кистозни алвеоли, облицовани с хиперпластичен епител, който не изпълнява своята функция. Белите дробове изглеждат удебелени и свити отвън..

Основното място в патогенезата е алвеоларният макрофаг - това е клетъчна бариера по пътя на проникване на компоненти от вдишания въздух. Тези клетки участват в улавянето на чужди вдишани частици и образуването на възпалителен отговор. Отговорът може да бъде минимален или много активен - до увреждане на белодробната тъкан.

Под въздействието на имунни комплекси с антиген (не е известен в ELISA), макрофагът се активира и секретира медиатори. Някои - стимулират неутрофилите и лимфоцитите и причиняват повишената им миграция от капилярите към алвеолите (отокът се образува вътре в алвеолите).

В лумена на въздушните кухини се появява ексудат с дескваматирани алвеоларни клетки. Този етап съответства на възпалението (алвеолит). Възпалителният процес е ограничен в началото, след това може да се разпространи. Вътре в алвеолите се откриват също кристали муцин, протеини, холестерол, както и неутрофили, макрофаги и левкоцити. Стените на кръвоносните съдове в областта, обхваната от възпалителния процес, също се удебеляват и в незасегнатата тъкан те могат да бъдат нормални.

При това заболяване е характерна промяна в състава и количеството на повърхностноактивното вещество. С намаляване на количеството или унищожаването му способността на белите дробове да се разтягат по време на вдишване значително намалява. Следователно дълбочината на дишането на пациента намалява и дихателната честота се увеличава. Външно това се проявява с плитко и учестено дишане (тахипнея).

Ако алвеолитът не се разреши самостоятелно или по време на лечението, възпалителната инфилтрация улавя интералвеоларните прегради и фиброзата се развива под действието на друга група медиатори, които причиняват растежа на фибробластите и гладкомускулните клетки. Първо, структурата на малките бронхиоли и интерстициумът около тях се променят. Фиброзните процеси се простират и до съдовете (те се срутват, причинявайки деформация на алвеолите). Когато стените на алвеолите се счупят и се сливат с бронхиолите, възникват кухини с гладки стени. В резултат на такива промени архитектониката е напълно нарушена - в белите дробове се появяват кистозни кухини, които по време на рентгеновото изследване и КТ се описват като „клетъчен бял дроб“.

Трябва да се отбележи, че процесът на фиброза е много интензивен, поради което основната роля в патогенезата на заболяването се приписва на фиброза без изразен възпалителен процес. В процесите на фиброза се отдава и значението на мастоцитите, броят на които в областите на фиброза е рязко увеличен. Открива се и повишаване на хистамина и триптазата (това са продукти на мастоцитите). При пациенти с прогресия на фиброза и дихателна недостатъчност се развива хронична cor pulmonale.

Патогенеза на идиопатичен фиброзиращ алвеолит

Условието за развитие на екзогенен алергичен алвеолит (EAA) е вдишването на който и да е антигенен материал в достатъчна доза и за определено време. Ако антигенът е с размер до 5 микрона, той се установява в алвеолите и бронхиолите, като дава тласък за развитието на болестта. По-големи частици се фиксират в бронхите от по-голям калибър и ако алергенът е разтворим, тогава той се разтваря и предизвиква същия ефект. Повечето хора не се разболяват, което може да се дължи на генетични фактори и имунен отговор.

Разбира се, алергичният алвеолит е имунопатологично заболяване, тъй като алергичните реакции (типове 3 и 4) играят основна роля за появата му. Неимунното възпаление също има значение. Третият тип е свързан с образуването на имунни комплекси, които играят роля в ранните стадии на заболяването. Когато антигенът и IgG взаимодействат, в интерстициума се образуват имунни комплекси, които имат увреждащ ефект върху интерстициума и алвеолите. В резултат на увеличаване на пропускливостта на капилярите, неутрофилите се втурват в зоната.

Имунните комплекси активират алвеоларните макрофаги. Активните неутрофили и макрофаги, освен че освобождават провъзпалителни агенти, произвеждат и токсични продукти (цитокини и кислородни радикали). Те от своя страна причиняват допълнително увреждане на интерстициума и усилват възпалителния отговор. В допълнение, те привличат лимфоцити и моноцити в зоната на възпаление, които поддържат вече забавени алергични реакции.

Имунните отговори тип 4 са свързани с Т-лимфоцитите и определят отговорите от забавен тип. Тези реакции се развиват два дни след вдишване на антигена. Цитокините, които се освобождават на първия етап на увреждане, значително увеличават потока на лимфоцитите и моноцитите във фокуса. CD4 + лимфоцитите секретират гама интерферон, който активира макрофагите. По този начин реакциите от забавен тип се поддържат постоянно и това причинява образуването на грануломи, активира фибробластите, прекомерен синтез на колаген, което в крайна сметка води до интерстициална фиброза. Наличието на Т-лимфоцити (в кръвта и белите дробове на пациента) хистологично потвърждение на грануломи и интерстициална фиброза е доказателство за наличието на реакции от тип 4 в тялото на пациента.

Класификация

Всички интерстициални белодробни заболявания могат да бъдат разделени на заболявания с неизвестен характер, известни и вторични (например при системни заболявания, хепатит, билиарна цироза, болест на Crohn, хронична бъбречна недостатъчност, хронична лимфоцитна левкемия, тиреоидит на Хашимото).

Класификацията на интерстициалните белодробни заболявания (1984) идентифицира следните видове алвеолити:

• алергичен алвеолит на белите дробове;
• идиопатичен фиброзиращ алвеолит;
• токсичен фиброзиращ алвеолит.

От наименованието екзогенен алергичен алвеолит (EAA) следва, че болестта има добре установена алергична природа и се развива под въздействието на алерген, попаднал в тялото отвън. Екзогенният алергичен алвеолит може да причини повече от 200 алергена, продължителното вдишване на които причинява имунно възпаление в белите дробове и активира развитието на фиброза. Така че са известни болести, които се причиняват от вдишване на прах с животински и растителни протеини (синдроми: "бял дроб на фермера", "бял дроб на производителя на сирене", "бял дроб на птицевъд").

Списъкът с тези фактори непрекъснато се разширява, което е свързано с появата на нови лекарства, индустриалното развитие и постоянното замърсяване на околната среда. Следователно днес се освобождава токсичен алвеолит, свързан с вдишване на пари от тежки метали или прием на някои лекарства (главно химиотерапевтичен блеомицин и бусулфан, както и амиодарон).

В тази връзка има и друга класификация на интерстициалните белодробни заболявания, която се основава на етиологичния принцип (за причините за появата на заболяването). Идентифицира заболявания, свързани с опасности и излагане на лекарства:

• екзогенен алергичен алвеолит;
• токсичен фиброзиращ алвеолит;
• пневмокониоза;
• интерстициална фиброза поради радиационно увреждане.

Обобщените данни от таблиците ще ви помогнат да разберете това по-подробно..

Отрицателни фактори, причиняващи развитието на алвеолит при индустриални и селскостопански работници

Отрицателни производствени фактори, причиняващи развитието на алвеолит в промишлеността

По този начин екзогенният алергичен алвеолит (синоним - свръхчувствителен пневмонит) е група от свързани заболявания, които съчетават дифузни промени в паренхима и бронхиоли, възникнали в отговор на многократно вдишване на различни антигени. Описанието на първите случаи на болестта при фермери, които са работили с плесенясало сено, датира от 1932 г., а през 1965 г. болестта е описана при любители, които отглеждат гълъби. Честа причина за остри и рецидивиращи форми на заболяването при възрастни са плесени и подобни на дрожди гъби, подостри - животински протеини и хронични - прах (библиотека или строителство).

В тази връзка алергичният алвеолит има различен ход и прогноза. В някои случаи заболяването е напълно обратимо, в други настъпва необратимо увреждане на белодробната тъкан. Това зависи от много фактори: излагане на антиген, имунен отговор на човека, природа на вдишвания алерген.

Тъй като клиниката и ходът са разнообразни, в повечето случаи тази група заболявания не се диагностицират своевременно, което в крайна сметка води до прогресиране на заболяването. Повечето изследователи стигат до извода, че 5-15% от хората, изложени на високо концентрационен агент, развиват EAA. Преобладаването на заболяването поради вдишване на ниски концентрации на алергена не е установено..

Фиброзиращият алвеолит има различен произход. Терминът идиопатичен фиброзиращ алвеолит (ELISA) означава на първо място неизвестния характер на появата на тази патология и характерното за нея бързо развитие на фиброза - прогресивно заместване на нормалната белодробна тъкан със съединителна тъкан. Този процес е придружен от нарушен обмен на газ, бързо прогресираща дихателна недостатъчност и бърза смърт на пациента. Тъй като съществуващите теории за вирусен и автоимунен произход не са получили необходимите доказателства, лечението на това заболяване представлява определени трудности. В момента ELISA е синоним на "обща интерстициална пневмония".

Причини

Както бе споменато по-горе, естеството на идиопатичния фиброзиращ алвеолит не е напълно изяснено. Определена роля играят провокиращи фактори, от които може да се посочи:

• тютюнопушене;
• агресия на околната среда (озон, хлор, серен оксид, индустриални и автомобилни отработили газове);
• генетични фактори;
• професионални рискове.

Според една теория причините включват професионални фактори: контакт с метал (месинг, олово, никел, стомана) и дървесен прах (за дърводелци). Не е изключена ролята на азбест, силикат и силициев прах. Наличието на фамилни форми на заболяването подкрепя генетичната теория..

Етиологията на екзогенния алвеолит е свързана с антигени, с които човек постоянно се сблъсква поради естеството на своята професионална дейност. Най-важните в селското стопанство са птичи антигени и актиномицети (бактерии с гъбични свойства). Последните се намират в почвата, водата и компоста. Те се размножават активно по време на гниене и във водата на отоплителните системи (оптималната температура за това е 50-60 0 С). Актиномицетите са причината за развитието на „лесния фермер“, отглеждането на гъби, работата със захарна тръстика и при хората, използващи климатик.

Птичият антиген са протеини гама глобулин и албумин, които се съдържат в секрета на жлезите и екскрементите на гълъби, пуйки, папагали, канарчета и други. Сред гъбичните антигени Aspergillus spp. Е по-често срещан, причинявайки "малцови пивовари", "производители на сирене", "фермерски" бели дробове, субероза (при работа с корково дърво) и болести при хора, пребиваващи във влажни и непроветрявани помещения.

Симптоми на белодробен алвеолит

Идеопатичен фиброзиращ алвеолит (ELISA)

Симптомите на алвеолит са неспецифични и в началото не позволяват правилна диагноза. Началото на заболяването е незабележимо и основният симптом е задух в началото, не много силно изразен и не притеснява пациента. Може да има рядка кашлица без храчки. Именно тази клинична картина е характерна за подострото протичане. Тъй като заболяването се влошава и прогресира, задухът се увеличава, има периодично повишаване на температурата.

ELISA в някои случаи започва с остри симптоми като вирусна инфекция. Нарастващото задух, кашлица и треска принуждават пациента да се обърне към лекар, но той е диагностициран с пневмония с бактериален генезис и антибиотичното лечение не дава резултат. Състоянието се подобрява до известна степен, но без подходящо лечение болестта прогресира.

При прослушване на белите дробове се определя характерно явление - крепитация, подобно на „пращенето на целофан“. Чува се най-често в задните долни отдели, но при 1/5 от пациентите се появява крепит в горните отдели. За разлика от крепитацията в други бели дробове, в този случай той не е силен и се чува в разгара на вдъхновението.

При работа с химични съединения (пластмаси, полиуретанови багрила, смоли) това заболяване също може да се появи. Птичи и гъбични антигени са водещите причини за алергичен алвеолит в Москва.

Тахипнея с алвеолит

При хроничен ход състоянието постепенно се влошава и пациентът се адаптира към задуха, намалявайки активността и може дълго време да не се консултира с лекар. Повечето по време на лечението и изследването имат анамнеза за заболяването от 6 месеца до една година. При рязка прогресия, която е свързана например с вирусна инфекция или добавяне на пневмония, състоянието се влошава значително: поради задух пациентът не може да ходи и дори да говори, камо ли да се грижи за себе си, евентуално повишаване на температурата. 50% от пациентите имат тахипнея (учестено плитко дишане), което изисква по-малко консумация на енергия.

За фиброзиращия алвеолит в по-късните етапи е характерно развитието на емфизематозни були, които се спукват и възниква спонтанен пневмоторакс. Тази спешна ситуация също ви кара да посетите лекар..

Други симптоми са слабост, болка в ставите и мускулите, загуба на тегло, промени във фалангите на ноктите ("барабанни пръчки", този симптом преобладава при мъжете). Наличието на симптома на „барабанни пръчки“ при пациента се комбинира с по-тежка прогноза.

Терминалният етап на фиброзиращия алвеолит се характеризира с тежка дихателна недостатъчност и развитие на cor pulmonale. Пациентът има цианоза, оток, подуване на шийните вени.

Цианозата при белодробна недостатъчност се причинява от лошо насищане на кръвта в белите дробове. Интензивността му се увеличава, тя е дифузна, но по-изразена на върховете на ушите, носа и пръстите. Подуването на цервикалните вени е резултат от повишено венозно налягане в системната циркулация и показва декомпенсиран cor pulmonale.

Отокът се появява при дяснокамерна недостатъчност в условия на тежка хиперкапния. В този случай има повишена реабсорбция на натрий в бъбреците, което води до задържане на течности. Отокът се появява първо на стъпалата и краката, а след това се разпространява в горната част на тялото. Сутрин подуването е по-малко, а вечер се увеличава.

На този етап се появяват болки при свиване и притискане в областта на сърцето, които са свързани с:

• метаболитни нарушения в миокарда поради хипоксия;
• неразвита мрежа от обезпечения в хипертрофирана сърдечна тъкан;
• миокардно претоварване поради повишено налягане в белодробната артерия;
• стесняване на коронарните съдове (белодробен коронарен рефлекс).

Екзогенен алергичен алвеолит (EAA)

Протича в остра, подостра и хронична форма. Острата възниква при масивен прием на антиген на работа или у дома. В този случай клиничните прояви се развиват бързо - след 4-12 часа. Това може да бъде треска, студени тръпки, кашлица, слабост, тежест в гърдите, задух, болки в мускулите и ставите. Храчките са редки или оскъдни. Често срещан симптом е главоболието.

Всички прояви се разрешават за ден-три, докато задухът при натоварване и летаргия се запазва в продължение на няколко седмици. Клиниката се повтаря отново след многократен контакт с антигена. Тази форма рядко се диагностицира, тъй като предполага наличието на пневмония с вирусен или гъбичен характер..

• Субакутната форма възниква при постоянно, но не интензивно излагане на антигени (обикновено у дома). Например контакт с птици. Пациентът се притеснява от задух по време на натоварване, умора и кашлица с храчки. Треската се появява в началото на заболяването.
• Хроничната форма се развива при продължително вдишване на ниска доза антиген. Също така, нелекуваната подостра форма има риск да стане хронична. Началото на заболяването е незабележимо. Характерният симптом е прогресиращо задух, липса на апетит и загуба на тегло. В края на заболяването се развива фиброза, cor pulmonale със сърдечна недостатъчност.

При изследване се разкриват цианоза и промени във фалангите на пръстите („очила за часовник“ и „барабанни пръчки“). Симптомът на „бутчетата“ е често срещан симптом и е предвестник на неблагоприятен изход. При изслушване на пациента се определя крепитус, изразен в долните части, чуват се свистящи хрипове (с допълнителна обструкция на бронхите), но това не е характерен признак.

Анализи и диагностика

Основният проблем е ранната диагностика на това заболяване и неговото решение ще подобри качеството на живот и ще увеличи продължителността му..

Лабораторни изследвания

При диагностицирането на алергичен алвеолит се отдава значение на идентифицирането на специфични антигени. От особено значение е определянето на утаяващи антитела към антигена чрез имуноелектрофореза и имуноензимни методи. Утаяващите антитела се откриват в остър ход и се откриват в серума за още 1-3 години след прекратяване на контакта с антигена. При хроничния ход антителата не се откриват. Има и фалшиво положителни резултати от теста. В EAA нивата на антителата не са свързани с активността на заболяването. По този начин, наличието на антитела не във всички случаи потвърждава диагнозата, тяхното отсъствие не изключва неговото присъствие.

Лабораторните тестове за идиопатична форма не са от голямо значение, тъй като във всички случаи се наблюдава повишаване на ESR, CEC (имунни комплекси) и се открива повишаване на нивото на имуноглобулини. Обещаващ маркер е нивото на повърхностноактивни протеини А и D. С оглед на повишената пропускливост на алвеоларната мембрана се получава увеличаване на повърхностноактивните протеини, които отразяват активността на процеса. Определянето на муцинантигени в кръвта също ви позволява да оцените активността на алвеолита.

Инструментални методи

Рентгенография на белите дробове

Той е неспецифичен, особено в ранните етапи и не позволява надеждно да се разграничи ELISA от други дифузни белодробни заболявания. На рентгенограмата се отбелязва симетрично увеличение на белодробния модел, а след това и неговата деформация, които са по-изразени в долните части. В ранните етапи може да се установи намаляване на обема на белодробните полета и намаляване на тяхната прозрачност (явлението „матирано стъкло“). Характеризира се с развитието на булозен емфизем, който може да се появи по-рано от други промени в белодробния модел. Участие на плеврата, увеличаване на лимфните възли, както и локални уплътнения в паренхима не са характерни. При това заболяване белодробната тъкан се засяга равномерно.

Важно е да се изследва в динамика, когато с прогресирането на белодробната картина става груба и кистите с размер 1-2 cm отразяват ретикуларния тип структура на белодробния паренхим. Това показва развитието на „пчелна пита“ (бял дроб като пчелна пита): удебелени прегради между алвеолите покриват подути лобули и ацини. В по-късните етапи трахеята се измества надясно и се увеличава. Въпреки това, при някои пациенти, които вече имат хистологично доказана диагноза, радиологичните промени могат да отсъстват..

"Клетъчен бял дроб" на рентгенографията

Промените в рентгенографиите за алергичен алвеолит са еднакви и варират от нормата (при остра и подостра форма) до тежка фиброза и „клетъчен белодроб“. Също така, опцията не е изключена, когато няма промени на рентгенограмата дори при фиброзни промени в биопсичния материал и хипоксемия при пациента. При остри и подостри форми по-често се откриват промени от типа „матирано стъкло“. Промените на рентгеновата снимка на белите дробове при остър алвеолит се разрешават за 4-6 седмици, ако се изключи повторен контакт с алергена. Ситуацията е много по-сложна в хроничната форма, която достига фаза на „клетъчен бял дроб“.

CT сканиране

Помага за надеждна диагностика и преценка на степента на активност. Точността на диагностиката достига 90%. Признаци на "клетъчен бял дроб" се откриват в 70% от случаите, в сравнение с 15-20% при рентгенография. Промените се локализират главно в базалните части на белите дробове.

Феноменът "матирано стъкло" се проявява с леко удебеляване на стените на алвеолите и интерстициума и леко запълване на алвеолите с течност или клетки. CT-картината на "смляно стъкло" е по-благоприятен прогностичен признак. Такива пациенти реагират добре на лечение със стероиди и тяхното подобрение се отразява в подобряване на КТ картината. Възпалителната реакция (а именно алвеолит) е индикация за кортикостероидна терапия, от която може да се очаква ефект. Този тест предоставя оценка на степента на лезията в сравнение с биопсична проба, взета от една област..

При наличие на емфизем CT изследването може да оцени тежестта му и да го разграничи от кистозните промени, които отразяват крайния стадий на заболяването. Компютърната томография, извършена в динамика, дава представа за промени в хемодинамиката в белите дробове и белодробната хипертония. По този начин този преглед е сравним по значение с биопсия, която се счита за „златен стандарт“ за диагностициране на това заболяване. Използването на КТ е важно за проследяване на ефективността на лечението. В случай на алергичен характер на заболяването, промените имат много общо. След изчезване на контакта с агента промените могат да намалят или дори да изчезнат.

Изследване на дихателната функция

Общият белодробен капацитет намалява, бронхиалната проходимост е значително намалена, способността за разширяване на белодробната тъкан се губи. Ценен показател в това проучване е дифузионната способност на белите дробове. Той е тясно свързан със симптома на диспнея и неговото изразено намаляване показва развитието на белодробна хипертония. Функционалните промени в EAA са неспецифични и напълно съвпадат с тези в ELISA.

Бронхоалвеоларен лаваж

Това е метод за получаване на промивка от бронхиоли и алвеоли за последващи различни видове изследвания. Важно е в това проучване да се получава материал от долните части на белодробното дърво. Ако се сравнява с биопсия, тогава при това изследване материалът се получава от по-голям брой алвеоли. Методът не е инвазивен (вземането на проби се извършва чрез бронхоскоп), може да се повтори многократно и има диагностична стойност, тъй като се оценява ходът и прогнозата на фиброзиращия алвеолит.

Схема на бронхоалвеоларен лаваж с помощта на бронхоскоп

Общият брой на клетките в промивката при това заболяване е значително увеличен и главно поради неутрофилите. Но освен това пациентите откриват повишено количество колагеназа - продукт на секрецията на неутрофили, а именно, тя играе роля в патогенезата на фиброзата. Отбелязва се и увеличаване на еозинофилите..

Еозинофилията често се свързва с лоша прогноза и такива пациенти имат недостатъчен отговор на стероидна терапия, а лечението с циклофосфамид и преднизолон в комбинация дава добър резултат. Броят на неутрофилите и еозинофилите корелира с активността. Понякога се открива лимфоцитоза (повишен брой на лимфоцитите), което показва изразено алвеоларно възпаление и при липса на "клетъчен бял дроб" стероидна терапия дава добър резултат.

Диагностична стойност и други компоненти

Например циркулиращи имунни комплекси, които са значително увеличени при това заболяване. Някои проучвания показват, че стероидната терапия е ефективна при високи нива. Също така повишен имуноглобулин G. Липидният състав отразява състоянието на повърхностноактивното вещество, което се променя значително (количеството на фосфолипидите намалява и съотношението на фракциите се променя). Колкото повече фосфолипиди в измиването, толкова по-благоприятна е прогнозата. Друг повърхностноактивен компонент (сурфактант протеин А) е маркер за активност, но съдържанието му в ELISA е значително намалено.

Анализ на кръвни газове

В ранните етапи анализът на кръвните газове в покой остава почти непроменен, а при физическа активност се забелязва десатурация (намаляване на насищането на кръвта с кислород). С напредването на прогресията се регистрира хипоксемия (намаляване на съдържанието на кислород) в покой и освен това се придружава от хипокапния (излишък на CO₂) на крайните етапи.

При съмнителни случаи се препоръчва белодробна биопсия. Показания за употреба са:

• невъзможност за установяване на диагноза;
• липса на "клетъчен бял дроб";
• избор на метод на лечение.

Този метод е необходим за надеждна диагноза и назначаване на правилното лечение, което има сериозни странични ефекти, поради което е неприемливо излагането на пациента с неуточнена диагноза. Биопсията може да идентифицира специфичния фактор, причинил фиброзата (като азбестоза), а също така може да потвърди други диагнози (саркоидоза, алвеоларен карцином, лимфом, еозинофилна пневмония).

Диагностичното информационно съдържание на този метод е повече от 94%, а броят на усложненията варира от 6-19%.

Има няколко метода за биопсия:

• отворена биопсия;
• трансбронхиален;
• видеоторакоскопски;
• перкутанна пункция.

Отворена биопсия се извършва, когато не е възможно по-малко травматична биопсия. Извършва се под упойка чрез разрези в гръдната стена от области с най-големи изменения, които се идентифицират при рентгенография (КТ), и от областта, където паренхимът все още е запазен. Вземете 2 - 4 проби от долния и горния лоб. Материалът се използва за морфологични, бактериологични изследвания, както и за други изследвания (имунофлуоресцентни, имунохистохимични). За пациенти, които имат тежко функционално увреждане на белите дробове, операцията е сериозна интервенция и е противопоказана.

Трансбронхиална се извършва по време на бронхоскопия чрез вземане на тъкан чрез пункция на бронха. Недостатъкът на този тип биопсия е малкият размер на пробата и по-малкото информационно съдържание. Когато ELISA не е от голямо значение и информационно съдържание, и когато се използва EAA. Предимството е безопасността в сравнение с предишната опция.

Видеоторакоскопията придобива голяма популярност с оглед най-малката травма (правят се две малки пункции), но позволява вземане на проби в същото количество, както при отворения метод. Изследването и вземането на проби се извършва под визуален контрол с торакоскоп, който се поставя чрез пробиви. Този преглед намалява усложненията и продължителността на престоя на пациента в болницата..

Перкутанна биопсия. Извършва се под проводна анестезия с режеща игла, чието устройство позволява отрязване на парче паренхим или аспириращ материал. Входната точка се избира под CT контрол. Информационното съдържание е 70%.

Изброените процедури се извършват по-често от пациенти в по-млада възраст и с неизразени функционални нарушения..

Лечение на алвеолит

Как се лекува фиброзиращият алвеолит? В продължение на 30 години подходите за лечение остават непроменени и се основават на противовъзпалителна терапия. За тази цел се използват основни лекарства - глюкокортикостероиди и цитостатици, понякога имуносупресори.

Колко ефективни са тези лекарства? При повечето пациенти те нямат съществен ефект върху продължителността на живота им. Независимо от това, при 40% от пациентите лечението с кортикостероиди води до подобряване на състоянието, а комбинираното лечение с цитостатици значително повишава ефективността и ви позволява да намалите дозата на лекарствата. Няма универсални схеми на лечение и за всеки отделен случай се изисква индивидуален подход.

Докторите

Бакаева Елена Ивановна

Малова Елена Сергеевна

Студнева Наталия Александровна

Лекарства

Кортикостероиди

От кортикостероидите се използва преднизолон. Механизмът на противовъзпалителното действие на лекарството е универсален. Той инхибира освобождаването на възпалителни медиатори и намалява съдовата пропускливост. Освен това намалява чувствителността на рецепторите към възпалителни медиатори. Имуносупресивният му ефект също е важен - намалява производството на антитела, предотвратява миграцията на лимфоцити и блокира синтеза на интерферони. Клиничният ефект се проявява чрез намаляване на възпалението и подуването на тъканите, потискане развитието на съединителната тъкан.

Лекарството се предписва по 1,0-1,5 mg на kg телесно тегло на ден (или негов еквивалент в еквивалентна доза) през първите 4 седмици. Ако има подобрение, тогава през следващите 3 месеца дозата се намалява до 0,5 mg и постепенно намалява до 0,25 mg на kg телесно тегло в рамките на 6 месеца - това е минималната продължителност на лечението. Най-често цялата доза се предписва сутрин след закуска. Лечението с кортикостероиди е ефективно само при 15–20% от пациентите. Основните механизми на действие на кортикостероидите: потискане на миграцията на неутрофили и моноцити в белодробната тъкан, потискане на освобождаването на цитокини и потискане на имунния отговор.

Цитостатици

Ако въпреки лечението с достатъчно високи дози кортикостероиди има влошаване на клиничните и функционални параметри, въпросът за предписване на цитостатици - лекарства от втора линия.

От тази група Азатиоприн се използва по-често. Основният механизъм на неговото действие е блокиране на синтеза на ДНК, потискане на броя на лимфоцитите (Т- и В-лимфоцити, чиято пролиферация е един от компонентите на имунния отговор) и синтеза на антитела. Предписва се в доза 2-3 mg на kg телесно тегло (максимална дневна доза 150-200 mg). Лечението започва с 25 mg, като се увеличава с 25 mg на всеки две седмици до максималната доза.

От групата на цитостатиците може да се предпише циклофосфамид. Действието му се изразява в намаляване на броя на лимфоцитите. Лекарството инхибира пролиферацията на предимно В-лимфоцити, които участват в имунния отговор. Предписвайте 2 mg на kg телесно тегло (максималната доза също е 150 mg на ден). Схемата на предписване е същата като при предишното лекарство: от минималната доза до максималната.

С бърза прогресия, интравенозни курсове на преднизолон 250 mg (импулсна терапия) на всеки 6 часа или приложение на циклофосфамид 2 mg / ден в продължение на 3-4 последователни дни.

Азатиопринът, в сравнение с последното лекарство, има по-малък имуносупресивен ефект, но има по-силен противовъзпалителен ефект. Ефективността на лечението с цитостатици се оценява след 3 месеца.

Имуносупресори

Циклоспорин А е селективен имуносупресивен агент, който действа специфично и обратимо върху Т лимфоцитите и предотвратява тяхното активиране. Последните играят роля в процеса на възпаление при това заболяване. Лекарството потиска хуморалния и клетъчния имунитет. Неговата комбинация с преднизолон показва достатъчен ефект. За разлика от цитостатиците, той не потиска хематопоезата, но тежестта на други нежелани реакции (артериална хипертония и бъбречна недостатъчност) изисква прекратяване на лечението.

Лекарства, инхибиращи синтеза на колаген

Ефективността на лекарствата, които инхибират синтеза на колаген (Cuprenil, Colchicine) не е напълно доказана. Трябва да се отбележи, че тези лекарства причиняват странични ефекти, поради което те се използват по решение на лекаря, ако е необходимо..

D-пенициламин, Купренил инхибира допълнително фиброзата и е по-ефективен при бързото прогресиране на заболяването. Началната доза е 300 - 450 mg / ден, с увеличение от 300 mg седмично. Максимална дневна доза 1800 mg.

Колхицинът може да бъде обещаващо лекарство, тъй като намалява превръщането на проколагена в колаген и инхибира пролиферацията на фибробласти. Предписвайте 0,6-1,2 mg / ден заедно с преднизолон. Тази комбинация причинява подобрение при 22% от пациентите и стабилизиране на показателите. 39% от пациентите обаче са имали прогресия на заболяването. Нежеланите реакции включват диария и мускулна слабост..

В комбинация с кортикостероиди и цитостатици се предписват препарати Омега-3 PUFA, които имат противовъзпалителен ефект, като влияят на обмена на арахидонова киселина. Дневната доза на Омега-3 PUFA е 0,8-1,0 г. За да се разреди кръвта, което се наблюдава в по-късните етапи, е показано интравенозно приложение на разтвор на сорбитол.

Муколитичният ацетилцистеин е известен още като антиоксидант. Публикациите на някои автори показват ефективното му използване при фиброзиращ алвеолит, когато е включен в схемата на лечение с преднизолон. Когато се използва в продължение на една година при пациенти, прогресията на дихателната недостатъчност намалява..

Възможни странични реакции

Лечението с GCS и цитостатици причинява развитието на нежелани реакции. Ремисия с фиброзиращ алвеолит обаче не настъпва без лечение и няма алтернатива на горните групи лекарства..

Приемът на глюкокортикостероиди може да провокира язва на стомаха, катаракта, затлъстяване, повишено вътреочно налягане и общо кръвно налягане, менструални нарушения, висока кръвна захар и хипокалиемия. Сериозни усложнения са фрактури на гръбначния стълб, миопатия, костна некроза, остеопороза. Дори кратък курс на кортикостероиди може да причини остеопороза. Депресията и психозата са често срещани при възрастните хора.

Лечението с цитостатици изисква задължително проследяване на кръвните левкоцити и тромбоцити. С намаляване на нивото им лечението или се преустановява, или дозата се намалява с 50%. Степента на възстановяване на левкоцитите и тромбоцитите се следи ежеседмично. Ако броят им не бъде възстановен, цитостатиците се анулират, докато съставът на кръвта се нормализира..

В допълнение към отрицателния ефект върху кръвта, Азатиоприн има подчертан хепатотоксичен ефект. Следователно на пациентите се определя месечно нивото на трансаминазите. Ако нивото им надвишава нормата 3 пъти, лечението се преустановява или дозата на лекарството се намалява. Когато приемате Циклофосфамид, може да се развие хеморагичен цистит, поради което пациентите се съветват да пият много течности и да проверяват теста за урина два пъти месечно. През целия период на лечение, в допълнение към наблюдението на клиничния и биохимичен кръвен тест, пациентът се подлага на спирометрия веднъж месечно.

Лечение на екзогенен алергичен алвеолит

Принципите на лечение за всяка форма на EAA са еднакви, но основният момент е премахването на алергена. Ако контактът се поддържа, съществува риск от развитие на необратимо хронично заболяване. Ето защо ранната диагностика е важна, тъй като прогресията може да бъде предотвратена.

Употребата на системни кортикостероиди остава единственото лечение. При остър курс е достатъчна доза от 0,5 mg преднизолон на 1 kg телесно тегло, което се препоръчва за 3-4 седмици. Според режима на лечение, в случай на подостър и хроничен алергичен алвеолит, дозата Преднизолон се увеличава до 1 mg на kg тегло и се предписва до 2 месеца. След това постепенно се намалява до 5-10 mg на ден. Лекарството се отменя, когато се постигне подобрение, както и при липса на ефект. Възможностите за инхалационна употреба на кортикостероиди не са добре разбрани..

Ако няма ефект, се предписват D-пенициламин и колхицин. Резултатите от успешното лечение с циклоспорин са получени при животински модели.

Лекарството Ambroxol е стимулант за производството на повърхностноактивно вещество, което стимулира активността на макрофагите, така че включването му в лечението е оправдано. Ambroxol се предписва под формата на инхалации с пулверизатор (15 mg / ден) 2 пъти дневно, докато приемате кортикостероиди, но в намалена доза - 10 mg / ден. Този режим на лечение се използва по-често при подостър курс. При хроничния вариант комбинацията от GCS и циклофосфамид е по-ефективна.

С напредването на алвеолит от всякакъв генезис, белодробната сърдечна недостатъчност се увеличава, което изисква допълнителна терапия. Основните области на лечение включват следните групи лекарства.

• Диуретици: Верошпирон, Фуроземид, Торасемид и други.
• Нитрати. Намалете налягането в белодробната артерия, като оказва съдоразширяващ ефект главно върху периферните съдове (вените). Това намалява венозното връщане и пълненето на лявата камера. Умереното разширяване на артериолите намалява периферното съпротивление. По този начин се намаляват предварителното и допълнителното натоварване. Освен това те премахват коронарния спазъм и разширяват артериите на сърцето, намалявайки болката. Прилага се според указанията на лекар: Нитроглицерин, Нитрокор, Нитросорбид, Оликард, Монозан, Пектрол.
• АСЕ инхибитори. Резултатът от тяхното действие е намаляване на периферното съпротивление и увеличаване на сърдечния дебит. Те осигуряват еднородна артериална и венозна вазодилатация и важният им ефект е да се намали задържането на сол и вода. Използват се от: Lipril, Perindopril, Ramipril, Ranite, Accupro, Tritace.
• Калциеви антагонисти. Тази група лекарства е за предпочитане при наличие на хипертония при възрастни хора, болки в сърцето и съпътстващи бронхо-обструктивни заболявания. Лекарствата забавят прогресията на миокардната хипертрофия. Верапамил, Нифедипин, Кордафен, Нимодипин, Фелодипин, Амлодипин, лерканидипин.
• Калиевите и магнезиевите препарати са показани за приложение на диуретици, които причиняват електролитни нарушения. От тази група се използват Asparkam, Doppelgerts Active Magnesium + Potasium и други.

Процедури и операции

Най-важният метод за лечение на етапа на „клетъчния бял дроб“ е кислородната терапия поне 15 часа на ден. Прекъсванията между сесиите не са повече от 2 часа. Неговата задача е да коригира хипоксемията. За кислородна терапия са необходими самостоятелни или преносими източници на кислород (газови бутилки или резервоари за течен кислород).

Назалните канюли се използват като системи за доставка на кислород. Доставянето на кислород се случва в началната фаза на вдъхновение, а останалото, за съжаление, се губи. За по-ефективно доставяне се използват устройства за спестяване на кислород: пулсиращи устройства, резервоарни канюли и транстрахеални катетри.

Предпоставка за използването на този метод е постоянното наблюдение на състоянието на кислород. Извършва се пулсова оксиметрия - измерване съдържанието на оксихемоглобин в кръвта. Може да се определи газовият състав на кръвта. Дългосрочната кислородна терапия е скъп метод, но в белодробния стадий на клетката е възможност за удължаване на живота. Степента на преживяемост на пациентите на дългосрочна кислородна терапия обаче е ниска.

Ако консервативното лечение е неефективно, се препоръчва белодробна трансплантация. Показания за него: диспнея - клас III, хипоксемия по време на тренировка, намаляване на DLCO под 30%. Въпреки това, като е в списъка на чакащите, човек може да изчака няколко месеца или години, което е много за пациентите с ELISA, тъй като те имат най-ниската степен на преживяемост в сравнение с пациенти с друга бронхопулмонална патология и нуждаещи се от трансплантация..

При деца

Фиброзиращият алвеолит при деца се появява много рядко и проблемът с алергичните заболявания в тази възраст е спешен. Недостатъчно позната на педиатрите е една от формите на алергични белодробни заболявания - екзогенен алергичен алвеолит. Независимо от това, това е най-тежката патология на белите дробове от алергичен характер в тази възраст, която, приемайки хроничен ход, води до увреждане. Ранната диагностика и адекватното лечение обаче могат да предотвратят прогресията и да подобрят прогнозата..

Това заболяване се среща в диапазона от 1 до 16 години. Причинени от същите фактори като при възрастни. Но обикновено децата се разболяват, които имат предразположение към алергични реакции. Повечето от тях успяват да проследят причинно-следствена връзка: живот във влажни помещения, близък контакт с животни и птици (папагали). Често заболяването се появява след престой в село, където детето е имало постоянен контакт с домашни птици и животни. Повечето от болните са деца - жители на селските райони, които имат контакт със сено и птици или живеят в района на асансьора.

Клинични проявления

При малките деца заболяването започва остро, със силен задух, интоксикация, кашлица и наличие на хрипове в белите дробове, повишена температура. При деца с алергична предразположеност началото на алвеолита протича с задух, както при бронхиална астма. Тежестта на проявите винаги се изразява, изисква хоспитализация.

При прекратяване на контакта с алерген е възможно възстановяване и при продължаване на контакта с алергени се появяват рецидиви, които са по-дълги и по-трудни с течението. При постоянен контакт, докато остава неразпознат, болестта става хронична.

Диагностика

Имунологични изследвания. Всички деца имат повишение на нивото на ЦИК. Определят се IgG към антигени на пера, изпражнения на гълъби, папагали, кърлежи, гъби Penicillium, Aspergilus, Candida. По-голямата част от тях имат надеждни IgG титри. Най-високи титри на IgG се откриват за гъби от рода Candida, а / т акари и папагали. IgE за битови алергени и полени могат да бъдат открити.

• Бронхографско изследване. Дори в хроничния стадий не разкрива промени.
• Бактериологични изследвания. Културата на храчки разкрива единични колонии от гъбички Candida и различна сапрофитна флора.
• Рентгеново изследване. Промени в острата фаза - малки фокусни сенки, разположени в средните полета на белите дробове и намаляване на прозрачността на белодробната тъкан ("матирано стъкло"), не винаги се открива. Най-често - замъглени белодробни модел, на фона на които малки фокусни сенки.
• Биопсия. Използва се много рядко в практическата педиатрия поради риск от усложнения.

В хроничния стадий повечето деца показват признаци на дифузна белодробна фиброза, замъглени белодробни модели, намалена тъканна прозрачност и 95% имат промени в „смляно стъкло“. Понякога областите на подуване се определят по-близо до периферията. Разкрито разширяване на трахеята и основните бронхи, увеличаване на свода на белодробната артерия. Налице е също намаляване на обема на белите дробове и високо положение на диафрагмата. Широко разпространената фиброза с това заболяване е много рядка. В по-голямата си част са характерни фиброзни изменения, които имат локален характер, в средния, долния и горния отдел..

Лечение

На първо място, важно е да се спре контактът с алергена. Предписан преднизолон 1 mg 1 kg телесно тегло. В острата фаза е достатъчно да се вземат две седмици, а в хроничната - 4 седмици. След това дозата се намалява. Индикациите за това са подобряване на състоянието, намаляване на задух / кашлица, хрипове, динамика при прегледите. Дозата се намалява с 5 mg седмично, довеждайки до поддържаща доза (5 mg) и при този режим децата получават лечение в продължение на 3 месеца. в остра форма.

След това на всички се препоръчва да приемат инхалационни глюкокортикостероиди за дълго време (поне една година). До двегодишна възраст се предписва Будесонид (500-1000 mcg на ден), за по-възрастните - флутиказон пропионат на прах, прилаган с помощта на дистанционер. Положителният ефект от GCS през месеца се счита за благоприятен знак по отношение на прогнозата. При хронична форма се предписва поддържаща доза кортикостероиди за 6-8 месеца. 21% от децата имат странични ефекти от хормонална терапия (синдром на Иценко-Кушинг).

Ако няма ефект, се предписва циклофосфамид (дневна доза 2 mg / kg), който се прилага интравенозно 2 пъти седмично в продължение на 3-6 месеца.

Като се има предвид, че при хроничен ход и формирана белодробна фиброза, ефективността на хормоналната терапия намалява, някои автори препоръчват прием на Купренил (D-пенициламин) - веднъж дневно 125-250 mg в продължение на 6 месеца, комбиниран с хормони. Показани са продължителна плазмафереза ​​и лимфоцитофереза, които дават добри резултати..

Прогноза

При острата форма прогнозата е благоприятна. Прогнозата за хронично протичане при деца е по-благоприятна, отколкото при възрастни, но също така сериозна. Подобряване на състоянието (намаляване на дихателната недостатъчност) се постига при 42%, при правилно лечение.